免疫・自己免疫疾患
抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎
Anti-MDA5 Antibody-Positive Dermatomyositis
概要
抗MDA5（抗CADM-140）抗体陽性の皮膚筋炎の一型。急速進行性間質性肺炎を合併し、筋症状が軽微（clinically amyopathic dermatomyositis）であることが多い。発熱・手指の潰瘍・関節炎・皮膚潰瘍を特徴とし、間質性肺炎の急速進行が予後を決定する。
＋主な症状
- 急速進行性間質性肺炎（致死的）
- 皮膚筋炎の皮疹（ゴットロン丘疹・ヘリオトロープ疹）
- 手指・口腔内潰瘍
- 関節炎・関節痛
- 発熱
- 筋力低下（軽微〜なし）
🔬原因・メカニズム
抗MDA5（メラノーマ分化関連遺伝子5）抗体を産生する自己免疫反応が肺・皮膚・関節を攻撃する。
🩺診断方法
抗MDA5抗体測定（ELISA法）、高分解能CT（間質性肺炎パターン）、筋生検（炎症所見）。
💊治療法
ステロイド大量療法＋タクロリムス・シクロスポリンの早期併用。重症間質性肺炎にシクロホスファミド・リツキシマブ・血漿交換。
📈経過・予後
急速進行性間質性肺炎の致死率が高い（50〜70%）。早期診断・積極的治療が生存率改善に直結する。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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