免疫・膠原病
ANCA関連血管炎
ANCA-Associated Vasculitis
概要
抗好中球細胞質抗体（ANCA）と関連する小型血管の壊死性血管炎の総称。多発血管炎性肉芽腫症（GPA）・顕微鏡的多発血管炎（MPA）・好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）が含まれる。
＋主な症状
- 急速進行性糸球体腎炎（血尿・蛋白尿・腎機能急速低下）
- 肺出血・肺浸潤影（びまん性肺胞出血）
- 上気道症状（副鼻腔炎・中耳炎・鼻出血・鞍鼻変形）
- 末梢神経炎（多発単神経炎）
- 皮膚潰瘍・触れると痛む紫斑
🔬原因・メカニズム
PR3-ANCA（GPA）またはMPO-ANCA（MPA・EGPA）の産生による好中球の異常活性化と血管壊死性炎症。
🩺診断方法
ANCA測定（PR3-ANCA/MPO-ANCA）・組織生検（壊死性血管炎・肉芽腫）・臨床症状。ACR/EULAR 2022分類基準。
💊治療法
寛解導入：ステロイド＋シクロホスファミドまたはリツキシマブ。寛解維持：アザチオプリン・メトトレキサート・リツキシマブ。重症腎炎・肺出血には血漿交換を追加。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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詳しい情報
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