血液疾患
温式自己免疫性溶血性貧血（難治性）
Refractory Warm AIHA
概要
ステロイド・脾摘後も溶血が持続する難治性の温式自己免疫性溶血性貧血。基礎疾患（SLE・リンパ腫・原発性免疫不全症）の合併や、エバンス症候群への移行が問題となる。免疫抑制療法の選択と感染症合併予防が管理の要点。
＋主な症状
- 難治性貧血
- 黄疸
- 脾腫
- 溶血発作
- 基礎疾患合併
🔬原因・メカニズム
赤血球自己抗体産生が持続。免疫制御機構の恒常的破綻、リンパ増殖性疾患の関与。
🩺診断方法
直接クームス試験持続陽性、骨髄・リンパ節評価（基礎疾患検索）、フローサイトメトリー。
💊治療法
リツキシマブ（B細胞除去）・ミコフェノール酸モフェチル・シクロスポリン・ダナゾール・フォスタマチニブ・スニチニブ（難治例）。
📈経過・予後
基礎疾患の有無・免疫抑制療法の反応性により大きく異なる。長期管理が必要。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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