消化器疾患指定難病 第95号
自己免疫性肝炎(AIH)
Autoimmune Hepatitis
概要
自己抗体と高γグロブリン血症を特徴とする慢性肝炎。自己免疫機序により肝細胞が障害される。女性に多く、ステロイド治療に反応しやすい。
+主な症状
- 倦怠感・食欲不振
- 黄疸
- 急性肝炎様発症(一部)
- 無症状で健診の肝機能異常から発見される場合も多い
- 他の自己免疫疾患(甲状腺炎・関節リウマチ等)の合併
🔬原因・メカニズム
自己免疫機序による肝細胞障害。抗核抗体(ANA)・抗平滑筋抗体(ASMA)が陽性となることが多い。遺伝的素因(HLA-DR4)と環境因子の関与。
🩺診断方法
国際診断スコア(IAIHG基準)。抗核抗体・抗平滑筋抗体・IgG高値・肝生検(界面肝炎・形質細胞浸潤)。
💊治療法
プレドニゾロン(ステロイド)単独またはアザチオプリン併用が標準治療。寛解導入後は維持療法を継続。ステロイド依存性・不応例にタクロリムス・ミコフェノール酸。
📈経過・予後
治療に反応した場合は良好。治療中断による再燃が多いため長期の維持療法が必要。
🔬治験情報
この疾患の治験情報(ClinicalTrials.gov)
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詳しい情報
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