免疫・膠原病指定難病 第44号
成人スティル病
Adult-Onset Still's Disease
概要
弛張熱・関節炎・サーモンピンク色の皮疹・高フェリチン血症を特徴とする全身性炎症性疾患。自然免疫系の過剰活性化（IL-1β・IL-6・IL-18高値）が病態の中心。
＋主な症状
- 弛張熱（39℃以上の高熱が毎日・夕方に高くなる）
- 関節炎・関節痛
- サーモンピンク疹（発熱時に出現・解熱と共に消退する一過性皮疹）
- 高フェリチン血症（数万〜数十万ng/mLに達することがある）
- 肝脾腫・リンパ節腫脹
- 血球貪食症候群（生命を脅かす重症合併症）
🔬原因・メカニズム
未解明。自然免疫系の過剰活性化（インフラマソーム活性化・IL-1β・IL-18の過剰産生）が関与。感染をきっかけに発症することが多い。
🩺診断方法
Yamaguchi基準（主要4項目・副項目）による診断。感染症・悪性腫瘍（悪性リンパ腫等）・他の膠原病を除外することが重要。
💊治療法
NSAIDs・ステロイドが第一選択。難治性・再発例にMTX・IL-1阻害薬（アナキンラ・カナキヌマブ）・IL-6阻害薬（トシリズマブ）。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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詳しい情報
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