神経・筋疾患
急性散在性脳脊髄炎
Acute Disseminated Encephalomyelitis
概要
感染症またはワクチン接種後に誘発される免疫介在性の多発性脱髄疾患。主に小児に多く、脳・脊髄の白質に広範な炎症性脱髄病変を生じる。通常は単相性だが再発型もある。
＋主な症状
- 急性の意識障害・傾眠
- 発熱・頭痛
- 多発性神経学的症状（運動麻痺・感覚障害）
- 視神経炎・複視
- 小脳失調
- 痙攣発作
🔬原因・メカニズム
先行感染（麻疹・水痘・EBウイルス等）またはワクチン接種後の自己免疫機序。感染病原体と中枢神経ミエリン成分の交差反応（分子的模倣）による髄鞘破壊と考えられる。
🩺診断方法
MRI（T2/FLAIR高信号の多発性皮質下・深部白質・基底核・視床・脳幹・脊髄病変）。髄液検査（細胞増多・蛋白上昇）。抗MOG抗体・抗AQP4抗体検査（鑑別に重要）。
💊治療法
高用量コルチコステロイドパルス療法（メチルプレドニゾロン）が第一選択。難治例：血漿交換・IVIG。再発型はMMF・アザチオプリン等の免疫抑制療法。
📈経過・予後
多くは数週間〜数ヶ月で回復するが、重篤例や再発型では永続的な神経障害が残ることがある。小児は成人より回復が良好。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
ClinicalTrials.govから治験情報を取得中...
詳しい情報
難病情報センターで詳細を見る（厚生労働省委託）注意：本サイトの情報は一般的な医療情報の提供を目的としています。記載内容は作成時点の情報に基づくものであり、最新の情報と異なる場合があります。診断・治療については必ず専門医にご相談ください。