代謝疾患
アジソン病（原発性副腎皮質機能低下症）
Addison's Disease
概要
副腎皮質が破壊され、コルチゾール・アルドステロンの産生が低下する疾患。先進国では自己免疫性が最多（約70〜80%）。副腎クリーゼは生命に関わる緊急事態。
＋主な症状
- 全身倦怠感・虚弱・体重減少・食欲不振
- 皮膚・粘膜の色素沈着（ACTH過剰分泌による）
- 低血圧・起立性低血圧
- 消化器症状（悪心・嘔吐・下痢・腹痛）
- 副腎クリーゼ（急性副腎不全：ストレス時の高熱・ショック・意識障害）
🔬原因・メカニズム
自己免疫性（抗21水酸化酵素抗体・抗副腎皮質抗体：70〜80%）・感染症（結核・真菌）・出血（ウォーターハウス・フリードリクセン症候群）・腫瘍転移等による副腎皮質破壊。
🩺診断方法
血清コルチゾール低値・ACTH高値（一次性）・迅速ACTH負荷試験（コルチゾール反応不良）・抗21水酸化酵素抗体（自己免疫性確認）。副腎CT（萎縮・石灰化等）。
💊治療法
生涯にわたるホルモン補充療法：ヒドロコルチゾン（コルチゾール補充：通常15〜25mg/日分服）・フルドロコルチゾン（ミネラルコルチコイド補充）。ストレス時・手術時の補充量増加（シック・デイ・ルール）が必須。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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