内分泌疾患
先端巨大症
Acromegaly
概要
GH産生下垂体腺腫による成長ホルモン（GH）過剰分泌によって生じる疾患。骨格・軟部組織の肥大と糖尿病・高血圧・心血管疾患・睡眠時無呼吸等の全身合併症を引き起こす。
＋主な症状
- 末端肥大（手・足・鼻・唇・下顎が大きくなる）
- 顔貌変化（眉弓突出・鼻・唇肥大・下顎前突）
- 関節痛・関節変形
- 糖尿病・高血圧・心肥大・心不全
- 睡眠時無呼吸症候群・結腸ポリープ（大腸癌リスク増加）
🔬原因・メカニズム
GH産生下垂体腺腫（腺腫内のGSP・AIP・MEN1等の遺伝子変異を伴う例がある）による過剰GH→肝臓でのIGF-1過剰産生が全身作用をもたらす。
🩺診断方法
血清IGF-1高値（年齢・性別基準値超）・GH随時値高値・OGTT-GH抑制試験（GH抑制不良）・下垂体MRI（腺腫確認）。
💊治療法
経鼻内視鏡的下垂体腫瘍摘出術（第一選択）・ソマトスタチンアナログ（オクトレオチド・ランレオチド：GH/IGF-1抑制）・GH受容体拮抗薬（ペグビソマント：IGF-1正常化）・放射線治療（残存腫瘍）。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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