皮膚疾患
後天性表皮水疱症
Epidermolysis Bullosa Acquisita
概要
VII型コラーゲンに対する自己抗体により真皮表皮接合部が障害され、皮膚・粘膜に水疱・びらんを繰り返す自己免疫性水疱症。外傷部位に水疱が生じやすい古典型と、炎症性の水疱性類天疱瘡様型・線状IgA型があり、クローン病と合併する例がある。
＋主な症状
- 皮膚水疱・びらん
- 瘢痕・粟粒腫形成
- 粘膜病変（口腔・食道・眼）
- 爪甲脱落
- 食道狭窄（重症）
🔬原因・メカニズム
VII型コラーゲン（COL7A1）に対するIgG/IgA自己抗体。クローン病との合併が知られる。
🩺診断方法
皮膚生検・直接免疫蛍光（真皮表皮接合部IgG沈着）、間接免疫蛍光（1M NaCl分離皮膚で真皮側陽性）、抗VII型コラーゲン抗体ELISA。
💊治療法
ダプソン・コルヒチン、ステロイド、免疫抑制薬（シクロスポリン・リツキシマブ）。類天疱瘡との治療反応の違いに注意。
📈経過・予後
難治性が多く、瘢痕・粘膜狭窄の蓄積が機能障害をもたらす。早期から積極的治療が重要。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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詳しい情報
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